بیماری باقلایی
بایدها و نبایدهای فاویسم
دکتر روژینا خدارحمی: فاویسم به بیماری باقلایی معروف است.خستگی، ضعف شدید، رنگ‌پریدگی، کم‌خونی، زردی و درواقع نشانه‌هایی شبیه به هپاتیت از علائم یک بیماری معروف بهاری است. خیلی‌ها بر این باورند که فاویسم ازجمله بیماری‌هایی است که تنها به فصل بهار و بعضی خوردنی‌ها ازجمله باقلا محدود می‌شود؛ اما واقعیت چیز دیگری است.
این روزها پزشکان بر این عقیده‌اند که روند این بیماری ارثی به‌طور کامل تغییر کرده است و عفونت‌ها ازجمله مهم‌ترین عواملی به‌حساب می‌آیند که سبب شعله‌ورشدن این بیماری می‌شوند.
درواقع فاویسم، یک بیماری ارثی خونی محسوب می‌شود که به‌طور تقریبی حدود ۱۰۰ میلیون نفر در سطح جهان به آن مبتلا هستند و بیشتر مردم آفریقا، آسیای جنوب شرقی و مدیترانه را شامل می‌شود. در اصل مشهورترین منطقه ازلحاظ درصد مبتلایان به فاویسم، مناطق مدیترانه است؛ ولی طی قرن‌ها و مهاجرت مردم به نقاط مختلف جهان، این بیماری در جهان گسترش‌یافته است. در ایران هم بیشتر در مناطق شمالی کشور مشاهده می‌شود.
فاویسم به‌علت کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول‌های قرمز خونی (آنزیم گلوکز ـ ۶ ـ فسفات دهیدروژناز) ایجاد می‌شود که بر اثر مواجهه با مواد اکسیدکننده گلبول‌های قرمز، منجر به تخریب آن‌ها می‌شود و فرد را با کم‌خونی شدید مواجه می‌کند.
باقلا از آن دسته موادی است که دارای اکسیدان است؛ یعنی موادی که اکسیژن در آن‌ها زیاد تولید می‌شود. کمبود آنزیم گلوکز ـ ۶ ـ فسفات دهیدروژناز (G6PD) یک وضعیت ارثی است که بیشتر در مردان بروز می‌کند و از مادر به پسر منتقل می‌شود و روی گلبول‌های قرمز خونی که اکسیژن را از ریه‌ها به بافت‌های سراسر بدن حمل می‌کنند، اثر می‌گذارد.
کمبود این آنزیم باعث شکسته یا همولیزشدن ناگهانی گلبول‌های قرمز می‌شود و در شرایطی رخ می‌دهد که شکسته‌شدن و تخریب گلبول‌های قرمز سریع‌تر از جایگزین‌شدن آن‌ها توسط بدن، رخ می‌دهد. فاویسم پس از بلع یا بوییدن گرده، دانه یا میوه باقلا بروز می‌کند و تنها در افرادی دیده می‌شود که به‌طور ژنتیکی دارای کمبود این آنزیم هستند.
کمبود آنزیم گلوکز ـ ۶ ـ فسفات دهیدروژناز باعث می‌شود برخی از ترکیبات باقلا، موادی را تولید کنند که موجب شکستن و تخریب سلول‌های خونی و افزایش احتمال همولیز یا اکسیدشدن گلبول‌های قرمز شوند. محققان در تلاش هستند تا با استفاده از مهندسی ژنتیک، عوامل ایجادکننده همولیز گلبول‌های خونی را از باقلا حذف کنند.
این روش در آینده، به‌خصوص در مناطقی که مستعد ابتلا به فاویسم هستند، بسیار حائز اهمیت است. ژن مربوط به آنزیم G6PD روی کروموزوم X قرار گرفته است و در صورت بروز مشکل، فرد به فاویسم مبتلا می‌شود.
همان‌طور که گفته شد، این بیماری بیشتر در پسرها شایع است؛ زیرا پسرها دارای یک کروموزوم X و دخترها دارای دو کروموزوم X هستند و این درحالی‌است که وجود تنها یک کروموزوم معیوب برای ابتلای پسران به این بیماری کافی است؛ ولی این دلیل نمی‌شود که دختران اصلاً به این بیماری مبتلا نشوند.
خوردن باقلا و حتی بوییدن گرده باقلا می‌تواند باعث همولیز گلبول‌های قرمز خونی و کم‌خونی ناگهانی شود. پس از باقلا، عفونت‌های باکتریایی و ویروسی از شایع‌ترین علل همولیز گلبول‌ها به‌شمار می‌روند. از عفونت‌های معروف می‌توان به ویروس هپاتیت، التهاب ریه و باسیل حصبه اشاره کرد.
برخی داروها نیز در بروز فاویسم نقش دارند که در این خصوص باید با پزشک مشورت شود؛ ولی از معروف‌ترین این داروها، می‌توان داروهای ضدمالاریا و برخی داروهای مسکن از قبیل آسپیرین را نام برد. به‌دلیل نقص ژنتیکی که در فاویسم وجود دارد، تاکنون هیچ درمانی برای آن پیدا نشده است.
بهترین درمان برای فاویسم، پیشگیری از بروز علائم آن و عدم مصرف و مواجهه با مواد همولیزکننده گلبول‌های قرمز خونی است. شما به‌عنوان یک فرد مبتلا به فاویسم باید از خوردن غذاهای حاوی باقلا، اجتناب و از قرارگرفتن در معرض گرده‌های باقلا نیز خودداری کنید.
اگر جزو افرادی هستید که سابقه ابتلا به فاویسم در خانواده شما وجود دارد، بهتر است پیش از وقوع علائم، آن را شناسایی کنید تا بتوانید مانع از بروز آن‌ها شوید.
هرگز در محیط اطراف افراد مبتلابه فاویسم، از حشره‌کش‌ها و نفتالین استفاده نکنید. مادران شیردهی که فرزندان مبتلا به فاویسم دارند، باید از خوردن باقلا، آسپیرین و هر نوع ماده‌ای که باعث بروز علائم بیماری می‌شود، اجتناب کنند؛ زیرا این مواد از طریق شیر به کودک منتقل می‌شوند. استفاده از ویتامین‌های C و K و داروی دیفن‌هیدرامین هم می‌تواند آغازگر علائم باشد. مهم‌ترین و بارزترین نشانه‌هایی که در بیماری فاویسم به چشم می‌خورد، کم‌خونی است که در اثر شکستن گلبول‌های قرمز خونی ایجاد می‌شود و به‌طور ناگهانی بروز می‌کند؛ ولی بیشتر افراد مبتلا به فاویسم علامت خاصی از این بیماری ندارند.
علائم زیر در این بیماری مشاهده می‌شود:
پوست زردرنگ، ادرار تیره‌رنگ، چشم‌های سفید یا زردرنگ، احساس خستگی و کم‌آوردن نفس. البته شدت و علائم این بیماری در افراد، مختلف است. این علائم به‌طورمعمول، ناگهانی یا ۲۴ تا ۴۸ ساعت پس از خوردن ماده اکسیدان بروز
می‌کنند.
اگر دچار نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم G6PD هستید، علاوه بر علائم بالا ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، گلبول‌های ناقص سفید خونی و آب‌مروارید هم بشوید.
حملات کم‌خونی ناشی از فاویسم در کودکان و نوزادان بسیار خطرناک بوده و ممکن است کودک دچار آسیب مغزی شود و حتی جان خود را از دست بدهد؛ درواقع کودکان مبتلابه فاویسم نسبت به سایر کودکان، یک‌ونیم برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به زردی هستند. مصرف باقلای مازندرانی که سرشار از آنتی‌اکسیدان است و به‌خودی‌خود فواید زیادی دارد، برای افرادی که فاقد آنزیم گلوکز شش فسفات دهیدروژناز هستند، به پاره‌شدن گلبول‌های قرمز خون، خونریزی داخل عروق، کم‌خونی حاد و نارسایی کلیه منجر می‌شود.
بیشترین شیوع بیماری فاویسم در سنین یک تا پنج سال است. برخی از افرادی که مبتلا به فاویسم هستند، دارای علائم شدید بیماری نمی‌شوند و فاویسم در آنان تنها به‌شکل خفیف، آن‌هم در مواجهه با عوامل حساسیت‌زای غذایی، شیمیایی، دارویی یا برخی بیماری‌های عفونی بروز پیدا می‌کند؛ اما برخی افراد دچار علائم شدید بیماری، یعنی کم‌خونی و زردی چشم دائمی هستند.
به‌هرحال هر زمان که شخصی نشانه‌هایی از خونریزی بافتی را از طریق تغییر رنگ ادرار در خود ببیند، باید هرچه سریع‌تر به پزشک متخصص مراجعه کند تا با تشخیص سریع بیماری فاویسم از عوارض وخیم بعدی آن ازجمله کم‌خونی حاد، زردی و نارسایی کلیه‌ها جلوگیری به عمل‌آورده شود. پیشگیری از ابتلا به فاویسم در مواردی که بیماری در شخص همچنان ناشناخته است، آسان نیست؛ چراکه در صورت ابتلای قبلی به بیماری می‌توان با دوربودن از عوامل غذایی، شیمیایی و دارویی حساسیت‌زا از بروز بیماری جلوگیری کرد؛ اما درصورت پنهان‌بودن بیماری به‌خصوص در کودکان، پیشگیری بسیار مشکل خواهد بود.
باز نشر: مجله اینترنتی زندگی سالم
